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血液肿瘤专题——慢性髓细胞白血病

发布时间:2016-07-22

    它是什么疾??? 
    慢性髓细胞白血病是一种影响血液及骨髓的恶性肿瘤,它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
    我属于哪一种白血病亚型?
    慢性髓细胞白血病进展缓慢,根据骨髓中白血病细胞的数量和症状的严重程度,分为三个期:慢性期、加速期和急变期。其中,大约有90%病人诊断时为慢性期,每年约3%至4%慢性期进展为急变期。
    它的发生率?
    慢性髓细胞白血病是一种相对少见的恶性肿瘤,大约占所有癌症的0.3%,占成人白血病的20%;一般人群中,大约每10万有1至2个人患有该病。
    哪些人会有这种???
    慢性髓细胞白血病可以发生于任何年龄的人群,但以50岁以上的人群最常见,平均发病年龄为65岁,男性比女性更常见, 
    它的病因?
    慢性髓细胞白血病的病因仍未明确,但认为费城染色体与该病密切相关,大约有90至95%的病人出现费城染色体。
    它有哪些症状?
    因为慢性髓细胞白血病进展比较缓慢,所以很多病人没有症状,尤其在早期的病人,随着疾病的进展,白血病破坏骨髓正常造血功能,浸润器官,引起了明显但非特异的症状。包含有:
    1、贫血,表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
    2、反复感染且不易治好,主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
    3、出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
    4、脾大、不明原因的消瘦及盗汗等。
    如何诊断这种???
    急性髓细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积。

     

    
        
                             

                    慢性髓细胞白血病的诊断标准                 

            
        
        
                             

                    慢性期 
                    白细胞增多 (一般 >50 × 109/L, 范围 20 to >500 × 109/L))
                    外周血碱性粒细胞增多
                    外周血及骨髓原始细胞 <5%,可见大量中晚幼粒细胞<>                 

            
        
        
                             加速期
                外周血及骨髓原始细胞10–19% 
                外周血碱性粒细胞≥20% 
                持续血小板减少
                出现白血病细胞克隆进化的细胞遗传学             
        
        
                             急变期
                外周血及骨髓原始细胞≥20%
                骨髓外原始细胞侵犯             
        
    

    
    如何治疗?
    慢性髓细胞白血病治疗依赖于疾病的分期、年龄和健康状况等。
    慢性期:治疗的目的是控制疾病进展和维持血细胞在正常范围,可以使用羟基尿、干扰素或格列卫等。某些年轻病人可以考虑干细胞移植以获得治愈的机会。
    加速期和急变期:疾病进展加快,需要更加强烈的方案,治疗的目的是清除白血病细胞,恢复骨髓造血功能或回到慢性期。
    一些病人诊断时外周血出现大量的白细胞,引起血液循环阻力增大及血管堵塞,引起出血或高凝血症等,需要通过白细胞分离术或化疗来降低白血病细胞数量。同时需要大量补液,将细胞坏死释放出来的毒性物质排除体外。
    治疗的疗效如何?
    慢性期:平均生存时间为4至5年;
    加速期:平均生存时间为1至2年;
    急变期:平均生存时间为3至6个月;

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