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血液肿瘤科专题——急性髓细胞白血病

发布时间:2016-08-31

    它是什么疾???
    急性髓细胞白血病是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤(癌症)。它的特点是产生大量不成熟的白细胞,这些白细胞在骨髓内聚集,抑制骨髓的正常造血;并且能够通过血液在全身扩散,导致病人出现贫血、容易出血、感染及器官浸润等。
    我属于哪种急性髓细胞白血???
    急性髓细胞白血病不是一种单一的肿瘤,是一群发生在骨髓髓细胞系的白血病。FAB分类系统通过显微镜下白血病细胞形态学上的差异将急性髓细胞白血病分为8个亚型。现在世界卫生组织分类系统通过白血病细胞的形态学、免疫表型、细胞遗传学及分子细胞学等方面更加准确地对急性髓细胞白血病进行分类,提供了更多的信息来预测疾病的预后和指导治疗方法的选择。
    其中,能够可靠和准确预测急性髓细胞白血病预后的最重要指标是遗传学的改变。某些遗传学的变化具有很好的预后,即对治疗反应好,并可能获得治愈;而另外一些具有很差的预后。具有很好预后的遗传学有:8号和21号染色体的易位t(8;21);16号染色体的插入 inv(16);和15号与17号染色体间的易位 t(15;17).
    一些急性髓细胞白血病白血病的亚型具有某种特异的症状。例如:急性早幼粒细胞白血病表现为出血和凝血功能异常,急性单核细胞白血病表现为牙龈肿胀等。
    它的发生率?
    总的来看,急性髓细胞白血病是一种相对少见的肿瘤,在所有癌症中大约占0.8%;在整个人群中大约10万人有3.7个人患有该病。
    哪些人会的这种病?
    急性髓细胞白血病可以发生在任何年龄的人群中,但最常见发生在60岁左右的成人,而且男性比女性更常见。
    它的病因?
    急性髓细胞白血病的病因尚未明确,但认为可能是某些因素引起控制正常造血的基因受到破坏。研究发现导致急性白血病发生危险增加的因素有:
    1、 接触过高剂量的放射,如核事故或因为癌症接受过放疗;
    2、 工业用的化学物,如苯等有机溶剂或因癌症接受过化疗;
    3、 吸烟及环境污染等;
    4、 患有骨髓增生异常综合症(MDS);
    5、 患有遗产性疾?。禾剖献酆现?、Fanconi's贫血等
    它有哪些症状?
    它的主要症状是由缺乏正常血细胞引起的。包含:
    1、 贫血,表现为乏力、头晕、面色苍白或活动后气促等;
    2、 反复感染且不易治好,主要由于缺少正常的白细胞,尤其是中性粒细胞;
    3、 出血倾向:容易出血、出血不止、牙龈出血、大便出血及月经不规则出血等,由于血小板减少引起;
    4、 器官浸润:淋巴结无痛性增大、肝脏和脾脏增大、牙龈肿胀及胸骨压痛等。
    如何诊断这种?。?br />     急性髓细胞白血病主要依靠血常规、骨髓穿刺活检来诊断的;表现为外周血白细胞异常升高和骨髓大量的白血病细胞堆积;诊断标准为骨髓或外周血原始细胞(白血病细胞)≥20%。 
    如何治疗?
    因为这种肿瘤进展很迅速,需要明确诊断后立即治疗。治疗方法依靠很多因素:急性髓细胞白血病的亚型、白血病细胞的遗传学异常、年龄及身体健康状况。
    化疗时最主要的治疗手段,分为诱导化疗和诱导后的巩固治疗等。诱导化疗的目的是清除体内白血病细胞,获得完全缓解,骨髓能够获得正常造血等;一旦获得完全缓解,需要进行巩固治疗以维持骨髓的正常造血及清除体内的残余白血病病灶,防止复发。
    标准的诱导化疗方案为阿糖胞苷+柔红霉素或去甲柔红霉素,为DA或IA(7+3)方案。
    缓解后巩固治疗包含:高剂量化疗或干细胞移植等。
    治疗的疗效如何?

     

    
        
                             

                    年龄(岁)                 

            
            
                

                    5年生存率(%)                 

            
        
        
                             

                    <45<>                 

            
            
                

                    44.9                 

            
        
        
                             

                    45–54                 

            
            
                

                    26.5                 

            
        
        
                             

                    55–64                 

            
            
                

                    16.6                 

            
        
        
                             

                    65–74                 

            
            
                

                    5.3                 

            
        
        
                             

                    >75                 

            
            
                

                    2.3                 

            
        
        
                             

                    <65<>                 

            
            
                

                    32.7                 

            
        
        
                             

                    >65                 

            
            
                

                    3.8                 

            
        
    

     

    有哪些治疗副反应?
    治疗复返因的类型和严重程度引人而异,主要依靠接受的治疗方案和个体因素等。一般来说,治疗方案越强,相关的副反应就约严重。大部分副反应是可控制及可逆转的。
    化疗主要引起骨髓抑制,常常在化疗的一周内会出现血细胞减少,其恢复需要一段时间,依赖于化疗药物的种类和剂量及病人白血病治疗反应等。在此期间,患者通常需要得到足够的支持治疗,如使用层流床隔离、升白细胞治疗、抗生素治疗及输血等。
    其它化疗并发症有:
    1、疲惫乏力
    2、食欲减退、恶心及呕吐
    3、口腔溃疡
    4、腹泻或便秘
    5、不孕不育
    6、引起第二肿瘤可能
    治疗结束后如何定期随访?
     治疗结束后,患者必须定期返回医院门诊进行复诊,行相关检查以了解肿瘤有无复发,同时,告诉主诊医师随访期间出现的症状。 

     

    
        
                             

                    时间                 

            
            
                

                    频率                 

            
            
                

                    检查                 

            
        
        
                             

                    ≤2年                 

            
            
                

                    1至3个月                 

            
            
                

                    血常规+外周血涂片                 

            
        
        
                             

                    >2年                 

            
            
                

                    3至6个月                 

            
            
                

                    血常规+外周血涂片                 

            
        
        
                             

                    如果出现血细胞减少或外周血涂片异常需进行骨穿;                 

            
            
                
            
            
                
            
        
        
                             

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